鼻骨骨折

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TUhjnbcbe - 2020/11/26 7:23:00
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图片来自MayoClinic

I?活动性MM常见临床症状??

多发性骨髓瘤临床表现多种多样,常见终末器官损伤CRAB症状如下:

C:Hypercalcemia高钙血症

血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。增多的血钙主要是结合钙而非钙离子。血钙2.74mmol/L(11.0mg/dl)即为高钙血症。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。

R:Renalinsufficiency肾功能不全

肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡,过多的轻链生成,分子量仅有23kD的轻链可自肾小球滤过,被肾小管重吸收,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外,高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润,均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本周蛋白尿、镜下血尿。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但少数情况下可发生急性肾功能衰竭,主要诱因是高钙血症和脱水。

A:Anemia贫血

贫血是本病的常见临床表现。患者贫血程度不一,一般病程早期较轻,晚期较重,血红蛋白可降到50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增殖、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功能不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。

B:Bonelesion骨病

骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧常提示发生了病理性骨折。除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨质、骨膜及临近组织,形成肿块。骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,其病变不仅是多发的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量单克隆免疫球蛋白分泌。溶骨性损伤是MM的特征性破坏,呈凿孔样表现,常见于颅骨、盆骨、肋骨和脊柱,传统影像学手段及MRI均可观察到。

I除CRAB症状外,MM的常见其他症状:

反复感染

患者易发生感染,尤以球菌性肺炎多见,其次是泌尿系统感染和败血症。病*感染中以带状疱疹、全身性水痘多见。对晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易有感染的原因是正常多克隆B细胞-浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成减少,而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活活性,致使机体免疫力降低。此外,T细胞和B细胞的数量和功能异常,以及化疗药物和肾上腺皮质激素的应用,也增加了发生感染的机会。

高粘滞综合征

血中单克隆免疫球蛋白异常增多,一则包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集,二则使血液粘滞度尤其血清粘滞度增加,血流不畅,造成微循环障碍,引起一系列临床表现成为高粘滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全,严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作甚至昏迷。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影响其功能,加之血流滞缓损伤毛细血管壁,故常有出血倾向,尤以粘膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道粘膜)多见。

神经系统损害

瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫均可成为引起神经系统病变的症状和原因。神经系统症状多种多样,既可表现为周围神经病和神经根综合征,也可表现为中枢神经系统症状。

淀粉样变性

免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肺等均可被累及。

数据来自optimainsights

参考文献:

[1]张之南,郝玉书等.血液病学(第二版)[M]..-.

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