一类造血干细胞恶性克隆性疾病
克隆性白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官。
临床与分类:临床症状:贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。分类:急性淋巴细胞白血病(ALL);
急性髓细胞白血病(AML),以往称为急性非淋巴细胞白血病);
慢性粒细胞白血病(CML);
慢性淋巴细胞白血病(CLL)等。
白血病肺部并发症:白血病肺部常见并发症:感染、出血、药物中*。
生前胸片显示白血病肺部浸润的的患者不足5%。
20%-60%的慢性白血病患者尸检有肺部浸润。
白血病肺部浸润最常见于疾病的终末阶段
亦可发生于治疗前病程的早期
最有价值的检查方法:高分辨率CT(highresolutionCT,HRCT)
正常肺部HRCT基本征象中央肺动脉。支气管与相邻肺动脉直径大致相等。肺动脉常分为两个直径相当的分支。肺静脉常分成许多细小的分支,这些分支与主支构成直角。正常小叶间隔正常小叶中心动脉肺静脉白血病肺部浸润的条件和途径条件:外周血中白血病细胞的数目非常高
途径:主要沿肺的淋巴道浸润
白血病肺部浸润的HRCT的表现(1)支气管血管束增粗(2)小叶间隔增厚(3)周围肺动脉增粗(4)磨玻璃密度改变(5)实变影(6)结节支气管血管束增粗:白血病细胞沿支气管周围、血管周围淋巴道浸润
支气管壁规则或不规则增厚
从肺门区到小叶动脉或支气管水平的肺动脉的增粗
占81.8%
阳性预测值和阴性预测值分别为75.0%、90.5%
37岁女性慢性粒细胞性白血病患者:支气管血管束增粗(弯箭)。51岁男性慢性粒细胞性白血病患者:右上肺HRCT靶扫描显示支气管血管束增厚(直箭)27岁男性急性淋巴细胞性白血病患者HRCT:右上肺靶扫描显示小叶间隔(直箭)和支气管血管束(弯箭)均匀性明显增厚。小叶间隔增厚:白血病细胞沿支气管周围、血管周围淋巴道浸润
数cm线状,垂直于胸膜,多在胸膜下
均匀增厚或呈结节状
占54.5%
22岁女性急性粒细胞性白血病患者:显示小叶间隔结节样增厚(弯箭)周围肺动脉增粗:小叶中央动脉或小叶间动脉增粗
逗点状或“Y”型
占81.8%
阳性预测值及阴性预测值分别为60.0%和89.9%
57岁女性急性粒细胞性白血病患者HRCT:右上肺靶扫描显示周围肺动脉增粗(箭)、广泛小叶间隔增厚(箭头)和沿增厚支气管血管束分布的斑片状GGO(长箭)。(HE,×)显示白血病细胞沿血管周围间质浸润并进入肺泡壁。37岁男性急性T细胞性白血病患者:显示周围肺动脉增粗(箭)、广泛支气管血管束增厚和沿其周围分布肺实变、GGO,小叶间隔增厚(长箭)。白血病肺部浸润的诊断:(1)符合白血病的诊断标准(2)有呼吸系统症状,胸部CT有上述改变,病理符合白血病肺部浸润。(3)抗炎治疗5天~7天无效或症状加重,抗白血病治疗有明显疗效,完全缓解后肺部病变消失。鉴别诊断肺炎:常单侧发病,多为单发,高热、中性粒细胞增多为主,但很少>×/L,血清C反应蛋白(C-RP)阳性,用抗生素治疗有效。白血病肺浸润:多发生在两肺下野,病灶呈多发,呼吸道症状相对较轻,白细胞数很高,抗生素治疗无效。白血病肺浸润呈弥漫性斑点状、结节状影时易误诊为尘肺、粟粒性肺结核、间质性肺炎,但尘肺有粉尘接触史,结核PPD实验阳性抗结核治疗有效,病*性肺炎病程短有局限性,可鉴别之。35岁男性白血病患者,肺部侵袭性曲霉菌病晕症坏死28岁男性白血病患者,肺部曲霉菌病结节内新月状空洞来源:影领学苑
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