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TUhjnbcbe - 2021/1/8 1:34:00
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定义:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。多发性骨髓瘤病因和发病机制:病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病*参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况:MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万,欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国,MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。男女之比约为3:2。病理生理和临床表现:骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现

骨骼疼痛和破坏

髓外浸润

贫血表现

血浆蛋白异常引起的临床表现

感染

肾功能损害

高粘滞综合征

出血倾向

淀粉样变性和雷诺现象

多发性骨髓瘤的特殊类型

孤立性骨髓瘤

少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。

髓外骨髓瘤

孤立性骨髓瘤可见于软组织,如口腔及呼吸道等,称之为髓外骨髓瘤。

不分泌型骨髓瘤

极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%),称之为不分泌型骨髓瘤。多发性骨髓瘤影像学表现X线表现:1、正常:约10%临床确诊病例,X线表现为正常。2、骨质疏松:好发部位的局部骨质疏松。3、多发性骨质破坏:穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。4、骨质硬化:很少见,治疗后较多出现5、软组织改变:病变周围可出现,胸膜下可出现,不跨越椎间隙。多发性骨髓瘤影像学表现CT表现:基本与X线相似。MRI表现:长T1长T2信号改变多发性骨髓瘤诊断依据骨髓中浆细胞>15%,或者组织活检有浆细胞的证据血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h,无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备上述三项;仅有①、③两项者属不分泌型;仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。多发性骨髓瘤鉴别诊断:1、反映性浆细胞增多症:由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。2、巨球蛋白血症:本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致,M蛋白为IgM,无骨质破坏。 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症:除有M蛋白外并无临床表现,即无骨骼病变,骨髓中浆细胞增多也不明显4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中*及甲状旁腺功能亢进症鉴别。多发性骨髓瘤影像诊断:1、首先依靠临床及检验,一定要有临床证据(浆细胞>15%,骨髓穿刺,尿蛋白等)。2、年龄:老年人为主,年轻人基本不考虑。3、部位:有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。4、骨髓瘤是一种血液系统疾病,影像医生在此认识上应该到位。鉴别诊断:1、转移:转移可以有肺、四肢骨关节的病变,骨髓瘤很少或基本没有,怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。2、老年骨质疏松:骨髓MRI信号改变不明显,结节状改变不明显,临床检验可排除。3、骨巨细胞瘤:膨胀性改变,肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。4、其他病变,不能鉴别时,做检验。预后:自然病程:3-6个月MP方案:3年左右骨髓移植:移植物抗宿主反应

来源:影领学苑

作者:医院*兴涛

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