临床研究
1.外耳道后壁骨性重建技术临床应用与疗效观察
历东东唐琦陈晓巍高志强杨华
研究和观察外耳道后壁重建技术临床应用效果。收集8例外耳道后壁骨性缺损致外耳道-乳突沟通性病变患者，行完壁式乳突切开术去除乳突病变，部分患者同时行鼓室探查和鼓室成形术，在彻底清除外耳道原发病变基础上，采用乳突骨皮质修复外耳道后壁骨性缺损。随访时间平均为37.25月，所有8名患者均一期手术外耳道后壁骨性重建成功，外耳道通畅、后壁完整，乳突及鼓室均未见明显病变，未发现胆脂瘤复发；术前骨导平均听阈为17.19±8.86dBHL，气骨导差（ABG）为35.94±13.82dBHL；术后骨导平均听阈为17.81±8.38dBHL，ABG为14.06±12.39dBHL。所有患者术后听力均明显提高或恢复至正常。经严格选择适应证，外耳道后壁重建技术可以有效地重建外耳道-乳突正常生理分割恢复和保留正常生理功能，远期效果良好。
2.内淋巴囊瘤的临床和VHL基因突变分析研究
郝瑾许丽萍鲜*舫李永刘辉
陈树斌李永新
观察内淋巴囊瘤的临床特点、影像学和听力学特征，探讨内淋巴囊瘤的VHL基因突变情况。经术后病理确诊、经过我院手术治疗的内淋巴囊瘤病人共4例（2男2女），中位年龄为40.5岁（15~62岁），整理该病例系列临床基本资料，以及影像学和听力学检查结果，进行VHL基因突变检测，术后随访6~35个月。三例患者中首发症状1例为患侧面瘫，3例为患侧单侧耳鸣，听力测试提示感音神经性听力下降。颞骨CT表现为内淋巴囊区类圆形膨胀性骨质破坏，局部呈虫蚀样。内耳MR表现为内淋巴囊区混杂T1长T2信号影，边缘呈分叶状，部分其内见液-液平面，病灶不均匀明显强化。病例3还发现肾脏下极占位（病理：肾透明细胞癌），结合内淋巴囊瘤，以及发现VHL第3外显子发生杂合缺失c._del，导致p.AlaGlyfsX44，最终确诊为vonHipple-Lindau(VHL)病，并给予遗传咨询。对临床上单侧耳鸣、听力下降的患者需考虑到内淋巴囊瘤的可能，它独立发生，或合并其他中枢神经系统或内脏病变，是VHL病的一个表现，需要进一步进行VHL基因突变检测和遗传咨询。
3.全耳廓再造术后湿疹的处理策略
钱瑾傅窈窈章庆国张天宇
探讨全耳廓再造术后湿疹的发生及处理策略。回顾性分析年1月至年11月在中国医医院耳再造二中心行全耳廓再造术的患者，Nagata法例，扩张法例。收集其中发生湿疹的患者。根据湿疹发生的范围定义湿疹的轻重程度，耳廓局部发生的糜烂渗出的定义为轻度湿疹，全耳廓发生糜烂渗出的定义为重度湿疹。轻症患者隔天应用生理盐水湿敷，重症患者隔天应用生理盐水湿敷结合口服抗组胺药及预防性口服抗生素，随访观察2月。共收集耳再造术后轻症湿疹患者18例，其中Nagata法10例，扩张法8例。重症湿疹患者5例，其中Nagata法3例，扩张法2例。换药2-6次后完全好转，均未发生软骨支架外露及感染。耳再造术后湿疹是感染的易感因素，需要及时处理。轻症湿疹应用生理盐水湿敷清洁，重症患者结合口服抗组胺药及预防性抗生素使用，多能控制。
4.伴不同程度焦虑症状的突发性聋患者临床特征及疗效
田彦静刘岩许尧生
研究伴不同程度焦虑症状的突发性聋患者的临床特征，分析焦虑程度对患者预后的可能影响。将例突发性聋患者依据汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分结果分为重度焦虑、中度焦虑、轻度焦虑和对照组，分析患者的一般特征。4组患者均常规给予改善循环、营养神经及糖皮质激素治疗，并依据焦虑程度的不同分别给予对应治疗。分析治疗20天后患者的疗效。结论经过针对突发性聋患者焦虑症状的综合治疗，焦虑严重的患者情绪压力减小更为明显，而疗效相对较差。
5.耳后与全身应用糖皮质激素治疗突发性耳聋系统评价与meta分析
王海茹王海涛郝玲
利用meta分析的方法分析耳后激素注射治疗突发性耳聋的有效性与安全性。电子检索Pubmed,Cochrane,Embase,CBM,CNKI，万方数据库，维普信息资源系统、超星数字图书馆，系统收集年5月前，关于耳后注射激素治疗突发性耳聋的随机对照研究，对符合纳入标准的文献进行方法学的评价，并用RevMan5.2软件对符合质量标准的研究进行meta分析。纳入了18个随机对照研究，患者总数为例（耳），全身应用激素治疗耳，耳后注射激素耳。耳后激素组的有效率及痊愈率高于全身激素组。耳后激素用药组不良反应主要为注射疼痛，其全身并发症发生率较全身用药组低，全身激素治疗组主要不良反应为血糖、血压升高，胃部不适及血小板增加。耳后注射激素治疗突发性聋虽有更高的有效率和痊愈率但仍缺乏进一步深入研究。耳后注射激素治疗突性耳聋与全身应用激素治疗相比，副作用较小。
6.耳廓良性肿物切除及缺损修复92例临床分析
姚琳莉喻璐张碧波刘卫红陈沛
总结探讨耳廓良性肿物的手术切除方法和肿物切除后组织缺损的修复方式与技巧。对我科.1-.12间收治的92例耳廓良性肿物的临床资料进行回顾性分析，所有病例均行普通外科手术方法完整切除，切除后组织缺损需修复者30例，其中11例行游离皮片移植，19例行耳前/后带蒂皮瓣或移行皮瓣移植。全部病例均随访半年以上。耳廓良性肿物切除后预后较好，同期缺损常根据缺损的大小、部位、肿物性质、皮肤条件等因素设计合适的修复方法，以最大限度恢复外形。耳后游离皮片和耳后带蒂皮瓣在组织缺损修复中应用较多。手术切除并同步局部放疗是耳廓瘢痕疙瘩的良好选择。
7.关于机械臂辅助下的耳内镜鼓膜成形术可行性的评价研究
李大鹏柴伟*辉何苗田圆圆
观察、评价在机械臂辅助下的耳内镜鼓膜成形术的疗效。对年08月-年01月因例（耳）慢性中耳炎陈旧性鼓膜穿孔在我院行手术治疗的患者进行研究。其中64例（A组）接受了机械臂辅助下的耳内镜鼓膜成形术，另外68例（B组）行常规耳内镜下鼓膜成形术，所有病例均符合鼓膜成形的手术指征，由我科同一组医师在相同的手术环境下完成，比较手术用时和术后鼓膜的一次愈合情况。机械臂辅助下耳内窥镜鼓膜成形术治愈率与常规耳内镜鼓膜成形术无明显差距，手术用时略微缩短，但其术野清晰、稳定，解放左手，便于双手收操作等优点值得推广。
8.面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在儿童第一鳃裂畸形治疗中的价
明澄张铁松*锐毛志勇高燕刘秀芬
孙美华马静
探讨行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在第一鳃裂畸形治疗中应用的价值。回顾性分析我科年1月至年1月收治的24例第一鳃裂瘘管患者的临床资料。患儿年龄12个月～15岁，平均6岁，其中男10例，女14例，病史1-60个月不等。16例以颌下瘘管及腐臭分泌物为首发症状，5例以耳后肿痛为首发症状，3例以耳道底壁流脓为主。复发病例6例，在外院行鳃裂畸形切除术，术后复发。患儿于全麻下行沿下颌缘支逆向法解剖面神经。行腮腺浅叶部分切除和瘘管切除术。第一鳃裂畸形临床表现多样化，可表现为窦道、瘘管及囊肿，与外耳道和面神经关系密切，行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术，可彻底根治第一鳃裂畸形，防止其复发，并有效保护面神经。
9.以耳痛为主要临床表现的颞下颌关节紊乱病病例分析研究
彭勇新
分析耳痛伴颞下颌关节紊乱病病例，探讨两者之间的相关性，并研究临床上难治性耳痛的病因与治疗。收集年5月至年3月间我科门诊病例81例，所有病例的主要症状为耳痛，给予“抗感染”治疗5-15d，耳痛无明显缓解。所有病例均实施纯音测听+鼓室导抗测量检查、颞下颌关节紊乱病及耳鸣相关问诊查体、颞下颌关节X平片及头颅MRI检查，81例病例均诊断为“颞下颌关节紊乱病”，并按“颞下颌关节紊乱病”实施治疗6-d。所有病例鼓膜正常，听力正常，鼓室导抗图A型。头颅MRI检查未见异常。经治疗TMD耳痛完全消失46例，耳痛有效减轻26例，总有效率为88.89%。颞下颌关节紊乱病与耳痛存在相关性，有可能导致耳痛，临床上对难治性耳痛患者应考虑是否存在颞下颌关节紊乱病。
10.助听器学习功能和真耳分析调试效果对比研究
张国*马孝宝
对助听器学习解析功能和验配师真耳分析调试的效果进行对比研究。选取20例双侧重度感音神经性听力损失，双耳（40耳）佩戴第三代学习功能助听器的患者，分别进行学习解析功能和真耳分析调试，助听器学习解析功能调试组为实验组，验配师真耳分析调试组为对照组。目标公式选用NAL-NL1，共2个周期，每个周期2周时间，每个周期结束后进行安静环境和65dBSPL白噪声的环境下言语识别阈（speechrecognitionthreshold，SRT）测试，以及助听器效果缩略简表（Abbreviatedprofileofhearingaidbenefit，APHAB）问卷填写。1个周期之后，实验组的用户和对照组的用户对调组别，重复上述过程。助听器初期佩戴者用真耳分析调试的方法来提高清晰度；长期佩戴者用助听器学习功能来提高舒适度。
基础研究
1.一组海南话双音节言语测听词表的等价性分析
李剑挥*邦清张山山孙凯华姜欣颖
刘明波郗昕
对一组海南话双音节词表的等价性进行分析。选择12名听力正常的受试者对已编辑好的6张（每张50词）等言语识别阈级并具有粗放音位平衡特征的海南话双音节词表进行等价性实验，每张词表在言语听力级0、4、8、12dBHL四个强度上进行测试，受试者聆听6张词表的顺序不同。受试者依强度从低到高的顺序进行4轮测试，记录每张词表在各强度级的正确率。使用SPSS11.0统计软件对各张词表的正确率进行双因素方差分析（词表序号、测试强度）。6张词表相互间等价性较好（F=0.，P0.01），不同测试强度下得分有显著差异（F=.，P0.01）。一组具有音位平衡特征的海南话双音节测听词表已完成等价性分析。
综述
1.耳蜗炎症反应在噪声性耳聋中的作用机制
张国平邹静
噪声性耳聋是由于噪声暴露导致的以高频听力下降为主的感音神经性耳聋。噪声暴露后，耳蜗内巨噬细胞浸润、多种炎症因子的表达增多。噪声引起耳蜗炎症反应的可能机制是：噪声损伤引起耳蜗释放损伤相关分子模式，后者与耳蜗内的模式识别受体结合，进而通过下游信号通路激活耳蜗天然免疫系统，同时噪声暴露破坏血迷路屏障，使得循环系统中的免疫细胞易于向耳蜗内浸润，进而引发耳蜗炎症反应。而抗炎治疗可以在一定程度上改善噪声性耳聋的程度，为治疗噪声性耳聋提供了新的思路。
2.圆窗途径内耳药物载体的研究现状
林寿凯王*义
圆窗是内耳局部给药的重要途径，依托智能给药系统实现微创的内耳给药方法将具有很好的临床应用前景，而药物载体是构建智能给药系统的关键环节，目前在内耳局部药物研究中常用的载体有病*载体、纳米粒载体、原位凝胶、蛋白质载体，本文重点介绍各类型载体在内耳局部给药系统研究应用的特点。
3.内耳畸形与相关基因突变研究进展
方必兴曾祥丽
在不同胚胎发育阶段内耳发育异常可导致不同类型的内耳畸形。内耳畸形和多种因素有关，其中遗传因素被认为是最重要的因素。随着基因检查技术和影像技术的发展，越来越多的内耳畸形及相关基因被发现。本文总结近二十年来发现的内耳畸形相关致病基因，从临床分类方法，内耳发育过程和临床表现角度来综述内耳畸形与相关致病基因关系。
病例报告
1.产前超声、MRI诊断胎儿颈颌面、左耳巨大错构瘤并左耳道闭锁1例安鹏王瑜王启然宁雨欣许金枝
司子燚邢利民
孕妇30岁，孕1产0，孕24+1W，有糖尿病家族史，否认遗传病病史，从事水泥厂质检工作10年。丈夫34岁，吸烟饮酒12年，从事危化品（乙醚，丙酮，硫酸等）运输8年，有高血压5年，痛风2年病史。孕妇孕6周有感冒并服感康药片史，否认宠物、有害物、疫区疫水接触史。孕12周彩超检测NT：0.19cm，提示胎儿颈部半透明层增厚，建议产前咨询。18+3W行无创DNA诊断为低风险。孕24+1W来我院产前诊断中心筛查胎儿畸形，采用GEVolusonE8胎儿超声诊断仪，腹部凸阵探头、三维容积探头，频率3.5-5.0MHz。常规矢状面、横断面、冠状面扫查胎儿，观察胎儿器官、肢体及胎盘、羊水等附属物情况，超声检查：超声孕周：24+2w，临床孕周：24+1W，BPD:6.1cm，HC:22.2cm，AC:18.8cm，FL:4.4cm；胎盘厚度:1.4cm，0级，位于子宫后壁，胎盘下缘距宫颈内口约4.6cm；脐动脉S:84cm/s，D:21cm/s，RI:0.75，S/D:4.0，胎心率:次/分；小脑延髓池前后径：0.28cm，小脑横径：2.59cm，眼内距：1.28cm，眼外距：3.76cm，透明隔宽度：0.52cm，鼻骨：1.0cm，羊水深度:8.0cm，羊水指数:23.3cm；胎儿右耳显示清晰，左耳未见明显显示，胎儿颈颌面部及左耳区可见一大小约7.7x7.0cm混合性回声团，内可见不规则强回声、低回声组织及范围约3.9x3.7x2.6cm、2.6x0.9x1.9cm不规则无回声；胎儿左耳内条状强回声消失；建立三维成像可清晰显示肿块呈椭球形，边界清晰。CDFI：颈部肿块内可见少许血流信号，周边可见细束血流半环绕，Vmax=16cm/S，RI：0.76。超声诊断：胎儿颈部混合型肿块：①畸胎瘤？交界性？②错构瘤？③羊水多；④胎儿脐动脉S/D值偏高，胎心率过快，考虑胎儿窘迫可能。⑤胎儿左耳缺失？胎儿左耳道闭锁？24+2W行MRI检查：胎儿颈颌面及左耳混合型占位病变，部分向内侵袭颅底组织，左耳道闭锁可能，畸胎瘤、错构瘤可能性大（图1～4）。24+3W医院产前影像学复查结果相同。
2.颞骨骨折致双侧面神经麻痹及听骨链损伤两例
赵亮李健东
病例1：男性，34岁，以“外伤后面部表情功能丧失、双耳听力下降5周”入院。，外耳道通畅，鼓膜完整。纯音测听传导性耳聋，。面神经F波检测双侧均消失（见图1），CT显示双侧颞骨骨折（见图2）。该病例采用乳突径路，左侧见砧骨脱位后挤压面神经鼓室段，砧骨长脚骨折，面神经锥段骨折，神经减压后放置1.75mm钛质PORP重建听骨链。右侧砧骨骨折并脱位，膝状神经节邻近骨质碎裂，面神经减压后放置与左侧相同的钛听骨重建听骨（见图2）。该患者在术后一年时面神经功能恢复到HBII级水平，术后气导听阈明显提高（见图3）。
病例2：男性，26岁，以“外伤后面部表情功能丧失、双耳听力下降8周”入院。外耳道通畅，鼓膜完整，面神经双侧F波消失，纯音测听传导性耳聋，颞骨CT显示双侧骨折。该病例采用乳突径路，术中发现左侧锤砧关节、砧镫关节脱位，膝状神经节及面神经隐窝邻近骨质有碎裂痕迹，神经减压后自体砧骨复位。右侧锤砧关节脱位，锤骨颈骨折，膝状神经节处邻近骨质碎裂，减压后以1.5mm钛听骨重建听骨链（见图4）。该患者术后一年时进行面神经功能HB评分，可达到HB分级II级水平（闭眼功能恢复见图5），患者术气导听阈明显提高（见图6）。
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