骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。包括单骨型、多骨型和Albright综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。
病因
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。
临床表现
主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
影像表现
X线：因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。
CT：内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。
MRI：T1WI均匀低信号，有坏死出血为高信号。T2WI信号可变，T2WI低信号说明有大量骨小梁形成；病灶坏死液化则为长T1长T2；钙化、骨化则信号较低；如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，说明病变代谢活跃。增强扫描一般均有不同程度的强化。
病例1
病例2
病例3
鉴别诊断
1.骨化纤维瘤
临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿
为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征
此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤
通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤
副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
6.其他
多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
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